1001 БОЛЕЗНЬ
ЧТО ТАКОЕ МИЕЛОФИБРОЗ?
Миелофиброз - это заболевание, характеризующееся дефицитом стволовых клеток костного мозга, которое вызывает постепенную замену нормального костного мозга бесполезной волокнистой тканью. Это в первую очередь нарушает способность костного мозга производить красные кровяные клетки, а иногда и выработку белых кровяных клеток и тромбоцитов. При некоторых типах миелофиброза недостаток производства кровяных клеток связан с выработкой крови в селезенке, печени и лимфатических узлах, что приводит к увеличению этих органов. Миелофиброз обычно развивается постепенно без очевидной причины, чаще у людей в возрасте за 50 лет; это заболевание известно как первичный миелофиброз.
Симптомы не появляются в течение нескольких лет после начала болезни. Обычно первыми симптомами являются усталость, слабость и потеря аппетита, появляющиеся в результате анемии из-за недостаточного производства красных кровяных клеток. Затем возникают другие осложнения. Минимальная продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 4-5 лет, но у многих больных она достигает 15 лет. Лечение направлено на ослабление симптомов.
Термин вторичный миелофиброз используется, когда заболевание возникает в результате другой болезни, которая повреждает костный мозг. Заболевание может также возникнуть, если костный мозг подвергся воздействию некоторых промышленных токсинов, вирусов или радиации.
СИМПТОМЫ МИЕЛОФИБРОЗА
• Слабость и усталость; учащенное сердцебиение; одышка; бледность; потеря веса и аппетита (из-за анемии).
• Легкое образование кровотечений и синяков; скопления точечных кровоизлияний на коже (из-за недостатка тромбоцитов).
• Лихорадка и потение по ночам (из-за чрезмерной выработки крови в селезенке и печени или из-за инфекции).
• Боль в костях (в некоторых случаях). Приступы подагрического артрита или камни в почках.
• Боль в животе, ощущение заполненности живота или затруднение дыхания (из-за расширения селезенки и печени).
ПРИЧИНЫ МИЕЛОФИБРОЗА
• Причина первичного миелофиброза неизвестна.
• Вторичный миелофиброз возникает в результате другой болезни, которая затрагивает костный мозг (например, метастазы рака, болезнь Ходжкина, полицитемия истинная, лимфома, ВИЧ-инфекция, хроническая миелогенная лейкемия, множественная миелома и острая лейкемия), или в результате воздействия некоторых токсинов (типа бензола), или радиации, включая рентген.
ПРОФИЛАКТИКА МИЕЛОФИБРОЗА
• Нет никакого известного способа предотвратить миелофиброз, кроме тех случаев, когда он вызван воздействием радиации или промышленных химикатов.
ДИАГНОСТИКА МИЕЛОФИБРОЗА
• Необходимы история болезни и физическое обследование.
• Анализы крови показывают аномальное количество и необычный вид кровяных клеток.
• Для окончательного диагноза необходима биопсия костного мозга.
КАК ЛЕЧИТЬ МИЕЛОФИБРОЗ
• В настоящее время нет никакого эффективного способа вылечить или замедлить развитие первичного миелофиброза.
• Переливание крови может быть необходимо для лечения анемии.
• Иногда лечение с помощью рекомбинантного эрит-ропоэтина человека может помочь побороть анемию,
• Дополнительное потребление фолиевой кислоты необходимо, чтобы удовлетворить увеличенную потребность организма в ней.
• Аллопуринол (препарат против подагры) прописывают, чтобы избежать образования почечных камней, когда уровень мочевой кислоты высок.
• Хирургическое удаление селезенки может быть необходимо в случаях, когда расширение селезенки вызывает у пациента серьезные проблемы, типа болей или затруднений при приеме пищи.
• Трансплантация костного мозга может дать положительный результат у больных в возрасте до 45 лет.
• Лечение основной болезни важно при вторичном миелофиброзе.
КОГДА СЛЕДУЕТ ОБРАТИТЬСЯ К ВРАЧУ
•Если вы испытываете симптомы миелофиброза, обратитесь к врачу.
