1001 БОЛЕЗНЬ
ЧТО ЭТО ТАКОЕ МИАСТЕНИЯ?
Миастения - это хроническая аутоиммунная болезнь, характеризующаяся слабостью и быстрой утомляемостью мышц. Антитела, которые обычно борются с инфекцией, атакуют и инактивируют рецепторы мышечных клеток, которые в ответ на нервные импульсы позволяют мышцам сокращаться. Мышцы с уменьшенным числом функционирующих рецепторов становятся слабыми или легко утомляемыми. Почти во всех случаях сначала поражаются мышцы, расположенные позади глаза или на лице, что вызывает двоение в глазах, обвисание век, а также изменение речи и черт лица. Приблизительно у 85 процентов пациентов позже поражаются мышцы рук и ног. Мышцы обычно уртают после коротких периодов использования, но восстанавливаются после отдыха. Степень слабости мышц обычно меняется в течение суток, часто усиливаясь во второй половине дня или вечером.
Болезнь обычно протекает в виде циклов частичного выздоровления, чередующихся с периодами слабости. Хотя полностью вылечить болезнь нельзя, высокоэффективные лекарства позволяют большинству пациентов возвратиться к полноценной жизни. Однако болезнь может стать опасной для жизни и потребовать оказания неотложной помощи в случае кризиса, когда сильная мышечная слабость вызывает затруднение дыхания или глотания.
ПРИЧИНЫ МИАСТЕНИИ
• Миастения возникает, когда по неизвестным причинам антитела, вырабатываемые иммунной системой организма, начинают инактивировать рецепторы, которые позволяют мышечным волокнам отвечать на нервные импульсы. Очевидно, важную роль здесь играет вилочковая железа (расположенная в груди и являющаяся составной частью иммунной системы). Ее чрезмерно быстрый рост (гиперплазия) наблюдается в 65 процентах случаев, а опухоли в железе (тимомы) появляются у 10 процентов больных.
СИМПТОМЫ МИАСТЕНИИ
• Обвисание век; двоение в глазах.
• Слабость лицевых мышц, когда при попытке улыбаться у человека получается оскал.
• Трудности при пережевывании пищи.
• Нечленораздельная и звучащая в нос речь.
• Срыгивание жидкости через нос.
• Слабость мышц рук и ног, в результате чего человеку становится трудно ходить, стоять или брать предметы.
• Сильное затруднение дыхания и глотания.
ПРОФИЛАКТИКА БОЛЕЗНИ
• Нет никакого способа предотвратить миастению.
ДИАГНОСТИКА МИАСТЕНИИ
• История болезни и физическое обследование. Больным миастенией может быть введен препарат, который временно улучшает функционирование мышц. Быстрое восстановление силы мышц предполагает положительный прогноз.
• Анализ крови на антитела к рецепторам ацетилхолина.
• Измерение электроактивности мышц, включая повторное возбуждение нервов и электромиографию одного мышечного волокна.
• Компьютерная томография или магнитно-резонансное сканирование верхней части груди, чтобы обнаружить увеличение или опухоль вилочковой железы.
СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ МИАСТЕНИИ
• Ацетилхолин, высвобождаемый нервами, быстро инактивируется ферментом холистенеразой. Агенты, которые блокируют этот фермент, позволяют сохранять высокие уровни ацетилхолина в местах расположения мышечных рецепторов, таким образом усиливая реакцию мышц на нервные импульсы.
• Эти лекарства облегчают симптомы, но становятся менее эффективными при развитии болезни.
• Удаление вилочковой железы в сочетании с иммунотерапией приводит к улучшению состояния большинства больных и к полному выздоровлению от 35 до 50 процентов пациентов.
• Длительное использование кортикостероидов. азатиоприна, циклоспорина или других иммунодепрессантов может уменьшить аутоиммунную деятельность и увеличить силу мышц.
• Плазмаферез (процедура, при которой удаляется часть плазмы крови, а клетки крови возвращаются в кровь) может использоваться, чтобы удалить антитела, которые инактивируют рецепторы мышц.
• Госпитализация и интенсивный уход необходимы при кризисе (когда возникают проблемы с глотанием и дыханием).
КОГДА СЛЕДУЕТ ОБРАТИТЬСЯ К ВРАЧУ
• Обратитесь к врачу, если у вас появились симптомы миастении.
• Внимание! Затруднение при глотании или дыхании требует немедленной медицинской помощи.
