1001 БОЛЕЗНЬ
Боковой амиотрофический склероз
ЧТО ЭТО ТАКОЕ?
Боковой амиотрофический склероз представляет собой медленно прогрессирующую дегенерацию двигательных клеток спинного мозга и нижней части ствола головного мозга, что приводит к постепенной потере контроля за мышцами. (Осязание и сознание остаются незатронутыми.) Болезнь имеет смертельный исход, поскольку мышцы контролируют дыхание, глотание и другие жизненно важные функции организма. После первого проявления симптомов больные живут в среднем 3-5 лет; большинство умирают от дыхательной недостаточности или от инфекции легких, которая обычно наблюдается, когда дыхание затруднено в течение долгого периода времени. Боковой амиотрофический склероз в основном наблюдается в возрасте от 50 до 70 лет и несколько чаще поражает мужчин, чем женщин.
ЧТО ВЫЗЫВАЕТ БОЛЕЗНЬ?
•Причина бокового амиотрофического склероза неизвестна; 5-10 процентов случаев заболеваний, очевидно, передаются по наследству.
•Согласно современной теории, определенную роль в гибели двигательных клеток может играть нейротрансмиттер глютамат (который участвует в передаче нервных импульсов), свободные радикалы (неустойчивые молекулы кислорода, которые могут наносить вред клеткам) и минерал кальций.
ДИАГНОСТИКА БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА
•Специальных анализов для подтверждения диагноза нет; необходимы история болезни и физическое обследование. Диагноз основывается на клинических проявлениях болезни.
•Могут быть проведены такие специальные обследования, как электромиография и магнито-резонансная томография, для обнаружения других возможных причин появления симптомов.
СИМПТОМЫ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА
•Медленная, но постоянно прогрессирующая мышечная слабость и атрофия мышц конечностей, тела, дыхательных мышц, гортани, языка. Слабость обычно начинается с конечностей.
•Мышечные судороги, спазмы, скованность и быстрое наступление усталости.
•Замедленная, постепенно становящаяся невнятной речь.
•Затруднение при дыхании и глотании; дрожь.
•Потеря веса из-за атрофии и затрудненного глотания.
•Изменение походки; возможна неспособность ходить.
кое обследование. Диагноз основывается на клин -ческих проявлениях болезни.
ПРОФИЛАКТИКА БОЛЕЗНИ
•Способы профилактики бокового амиотрофич кого склероза неизвестны.
СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ БОКОВОГО АМИОТРОФИЧЕСКОГО СКЛЕРОЗА
•Хотя болезнь неизлечима, некоторые лекарственные препараты уже имеются в наличии или проходят испытания. Единственным одобренным препаратом против бокового амиотрофического склероза является рилузоль; он оказывает значительное влияние на увеличение продолжительности жизни больного. Лекарства, которые считаются перспективными, включают антиконвульсивное средств габапентин, инсулиноподобный фактор роста (миотрофин) и некоторые антиоксиданты.
•Существуют различные механические приспособления, например, помогающие одеваться или принимать пищу, которые облегчают выполнение разнообразных повседневных задач.
•Трость или костыли могут быть использовань: людьми с нарушенной походкой.
•Больной должен рассмотреть возможность использования респиратора в случае, если он не сможет дышать самостоятельно. Искусственная вентиляция может поддерживать жизнь больного в течение лет; однако многие больные не делают выбор в пользу жизни в состоянии полного паралича, когда они могут общаться только с помощью движения глаз. Эту проблему необходимо заранее обсудить с врачом и семьей, чтобы в случае дыхательного кризиса могло быть принято решение о реанимации.
•Решающей является моральная поддержка. Помимо помощи, оказываемой друзьями и семьей, большой поддержкой может стать квалифицированный консультант или психотерапевт.
КОГДА СЛЕДУЕТ ОБРАТИТЬСЯ К ВРАЧУ
•Обратитесь к врачу при малейших признаках необъяснимой мышечной слабости или затруднениях при контролировании движений, в частности если вам кажется, что вам трудно говорить, дышать или глотать.
