1001 БОЛЕЗНЬ
ЧТО ТАКОЕ ГЕМОФИЛИЯ?
Гемофилия является распространенной наследственной болезнью, связанной с нарушением свертывания крови, при которой есть недостаток одного из факторов, необходимых для образования сгустков крови. Болезнь затрагивает почти каждого из 10 ООО мужчин. Женщины могут унаследовать ген и быть переносчиком болезни, но сами они не болеют гемофилией. Степень болезни может быть разной: чем меньше количество факторов свертывания крови, тем более серьезна болезнь. Слабая гемофилия может протекать не диагностированной до взрослого состояния, когда длительное кровотечение может произойти после операции или травмы; при умеренной гемофилии могут наблюдаться неожиданные кровотечения; сильная болезнь характеризуется частыми эпизодами кровоизлияния в суставы и мягкие ткани.
Поскольку при гемофилии часто требуются многочисленные переливания крови, больные гемофилией подвержены повышенному риску заражения передаваемыми через кровь инфекционными болезнями типа гепатита или СПИДа, хотя в последнее время риск заразиться уменьшился благодаря усовершенствованию методов подготовки и проверки донорской крови.
СИМПТОМЫ ГЕМОФИЛИИ
•Частые и обширные синяки.
•Длительное кровотечение, которое может открыться только через несколько дней после травмы или такой процедуры, как лечение зуба.
•Спонтанные кровотечения без очевидной причины.
•Болезненное бесконтрольное кровоизлияние в суставы или мышцы, которое вызывает распухание, размягчение и, возможно, деформацию. Боль в суставах может предшествовать внешнему проявлению кровоизлияния.
•Кровь в моче или стуле.
•Головная боль, паралич или кома от кровоизлияния в мозг.
При современных методах лечения и бдительном уходе за собой даже пациенты с сильной гемофилией могут жить относительно нормальной жизнью.
ЧТО ВЫЗЫВАЕТ БОЛЕЗНЬ ГЕМОФИЛИЮ
•Гемофилия типа А, составляющая 80 процентов случаев, возникает в результате наследственного дефицита фактора VIII, также известного как антигемофили-ческий фактор. Гемофилия В возникает как следствие дефицита фактора IX. Оба фактора необходимы для нормального свертывания крови. Поскольку гены этих факторов несут хромосомы X, гемофилия наблюдается только у мужчин; женщины могут быть переносчиками болезни и передавать ее своим детям.ПРОФИЛАКТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ
•Нет никакого способа профилактики гемофилии; люди с наличием заболевания в семье могут получить генетическую рекомендацию при планировании семьи.ДИАГНОСТИКА ГЕМОФИЛИИ
•Необходимы история болезни (включая семейную историю) и физическое обследование.СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОФИЛИИ
•Избегайте действий, которые связаны с высоким риском повреждений, а также лекарств (типа аспирина), которые способствуют кровотечению.КОГДА СЛЕДУЕТ ОБРАТИТЬСЯ К ВРАЧУ
•Обратитесь к врачу, если у вас образовалось безудержное кровотечение.
