Полная статья

Болезнь Вильсона - Коновалова. Симптомы и лечение болезни Вильсона-Коновалова. Отзывы.

267 0
Рейтинг:
(голосов: 0)

ЧТО ЭТО ТАКОЕ?

Болезнь Вильсона - Коновалова - это редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением способности организма выводить медь. Избыток меди накапливается в тканях, прежде всего в печени и мозге, вызывает повреждение органа и создает большое число всевозможных симптомов и осложнений. Заболевание имеется с рождения, но симптомы редко наблюдаются в возрасте до шести лет. Половина из всех больных не имеет симптомов даже в юности, а в редких случаях болезнь не проявляется до взрослой жизни.

Лечение необходимо независимо от наличия симптомов. Отсутствие лечения может привести к гепатиту, циррозу печени, повреждению мозга (часто это наблюдается до 20 лет) и вызвать смерть. Раннее обнаружение и лечение болезни Вильсона - Коновалова могут полностью предотвратить симптомы и осложнения. Дети, чьи родные братья, сестры или родители болеют этой болезнью, должны быть обследованы при рождении. При лечении на протяжении всей жизни прогноз хороший.

ЧТО ВЫЗЫВАЕТ БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

• Недавно обнаруженный дефект в генах предотвращает нормальное выведение меди в желчь и ведет к накоплению избытка меди.

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

•Усталость, слабость, потеря аппетита и желтуха, напоминающая вирусный гепатит.

•Скованность мышц, спазмы и дрожание.

•Трудности при ходьбе.

•Трудности при глотании; слюнотечение.

•Постепенное снижение интеллектуальных способностей; затруднение речи; нарушение психики; изменения личности; странное поведение.

•На далеко зашедших стадиях появляются симптомы из-за хронического гепатита или цирроза печени, включая вздутие и накопление жидкости в животе и рвоту кровью (см. «Гепатит острый» и «Цирроз печени» для получения дополнительной информации).

•Головокружение; бледность; учащенное сердцебиение, боль в груди или одышка при физических нагрузках (из-за анемии).

•Прекращение менструаций (аменорея).

ПРОФИЛАКТИКА БОЛЕЗНИ

•Нет никакого способа предотвратить боле: Вильсона - Коновалова, но при наличии болезни семье необходимо пройти обследование, что'бы симптомы и осложнения могли быть предотвращены за счет раннего обнаружения и лечения.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

•История болезни пациента и семейный анамне физическое обследование.

•Анализы крови показывают низкие уровни бел к. транспортирующего медь, а также анемию.

•Анализы мочи могут показать повышенные ури:-ни меди.

•Диагноз подтверждают биопсией печени (взяти-маленького образца ткани печени), если в ней обнаруживают чрезмерно высокие уровни меди.

•Наличие кольца Кайзера-Флейшера (отложение меди зеленого или желтого цвета в роговице) требует специального обследования офтальмологом.

СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

•Лечение с помощью пеницилламина, которы связывает медь и выводит ее в мочу. Приблизительно у 10 процентов пациентов развивается аллерги:-: на пеницилламин и им требуется периодическое использование преднизона. В некоторых случаях вместо пеницилламина может быть прописан триентин или ацетат цинка.

•Поскольку пеницилламин вступает в противодействие с витамином В6 (пиродоксином), необходим' использовать пищевые добавки с пиродоксином. чтобы избежать повреждения нервной системы.

•Употребление пищевых продуктов с богатым содержанием меди (грибов, орехов, сухофруктов, печени, моллюсков и шоколада) может быть ограничено.

•Регулярные обследования в течение всей жизни необходимы, чтобы обнаружить побочные эффекты лекарств и контролировать эффективность терапии путем измерения уровней меди в моче.

•В продвинутых случаях, когда цирроз печени обширен, возможна пересадка печени.

КОГДА СЛЕДУЕТ ОБРАТИТЬСЯ К ВРАЧУ

•Обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка появились дрожание, изменения личности, усталость или желтуха, особенно если болезнь Вильсона - Коновалова имеется в семье.

ВИДЕО О БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА




Оставить отзыв к статье


ГОЛОСОВАТЬ ЗА СТАТЬЮ:

Увидели ошибку в тексте статьи или недействительную ссылку?
Выделите проблемную часть текста мышкой и нажмите CTRL+ENTER.
В открывшемся окне опишите проблему и отправьте уведомление Модератору сайта.
С уважением и пониманием, Админ!

Интересные статьи

Диссеминированное внутрисосудистое свертывание является редким заболеванием, характеризующимся чрезмерным свертыванием крови, которое, как это ни...

Подробнее

Согласно данным нового исследования Объединенного исследовательского института глобальных изменений (JGCRI), глобальные выбросы метана от сельского...

Подробнее

Лейкоз - это заболевание структур, создающих кровь (костного мозга и лимфатической системы -селезенки, печени и лимфатических узлов), при котором...

Подробнее

Болезнь Альцгеймера возникает в результате дегенерации нервных клеток (нейронов) в той части мозга, которая обрабатывает познавательную информацию....

Подробнее

Атеросклероз - это закономерный спутник старения, иногда его называют «нормальной болезнью старения». Обратному развитию, как, например, воспаление...

Подробнее

Говоря о благотворительных фондах, наверное, только «неинтернетный» человек не вспомнит такую легендарную пару, как Билл и Мелинда Гейтс, основавших...

Подробнее

Вши - это маленькие, желтовато-серые, бескрылые насекомые, которые живут на теле и питаются человеческой кровью. Есть три разновидности: головные...

Подробнее

Доброкачественная гиперплазия простаты - это неравномерное узловатое увеличение простаты - железы, размером с грецкий орех, расположенной у мужчин...

Подробнее

Отзывы (2+0)

  1. Спасибо за интересный и познавательный материал. Я частый гость вашего медицинского справочника и каждый раз подчерпываю здесь что-то новое. Мой муж частый гость врачей. Из больниц с ним не вылазием. И иной раз нам не хватает необходимой информации и нужных разъяснений и этот справочник даёт нам ответы на многие проблемные вопросы. Пожелаю удачи и побольше статей о современных методах лечения в том числе нетрадиционных.
    Екатерина
    Гости
  2. Добрый день! Мне больше понравился раздел справочника о гипертонии и как с ней справиться. Подобраны интересные статьи и удивительные методики. Взял себе на вооружение. Я сам гипертоник. Долгое время мучаюсь с давлением. Опробовал много разных лечений. Знаю, что все проблемы от нашего образа жизни и питания. Хочется довольствоваться всем и при этом не болеть, но так не получается, природа своё забирает. Сейчас чередую ваш метод и правильное питание. Давление уже давно не повышалось. Таблетки стараюсь не пить.  У вас прекрасный раздел о быстрой диагностике, правда не со всех мобильных устройств он работает.
    Дмитрий
    Гости

Написать отзыв:


Гипотония
Варикоз и тромбофлебит
Холестерин
Стенокардия и инфаркт. Советы
Здоровье и стрессы
Курение вред и польза
Жизнь без алкоголя
Здоровье и лишний вес
Здоровье и долголетие
Остеохондроз