Полная статья

Болезнь Вильсона - Коновалова. Симптомы и лечение болезни Вильсона-Коновалова. Отзывы.

730 0
Рейтинг:
(голосов: 0)

ЧТО ЭТО ТАКОЕ?

Болезнь Вильсона - Коновалова - это редкое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением способности организма выводить медь. Избыток меди накапливается в тканях, прежде всего в печени и мозге, вызывает повреждение органа и создает большое число всевозможных симптомов и осложнений. Заболевание имеется с рождения, но симптомы редко наблюдаются в возрасте до шести лет. Половина из всех больных не имеет симптомов даже в юности, а в редких случаях болезнь не проявляется до взрослой жизни.

Лечение необходимо независимо от наличия симптомов. Отсутствие лечения может привести к гепатиту, циррозу печени, повреждению мозга (часто это наблюдается до 20 лет) и вызвать смерть. Раннее обнаружение и лечение болезни Вильсона - Коновалова могут полностью предотвратить симптомы и осложнения. Дети, чьи родные братья, сестры или родители болеют этой болезнью, должны быть обследованы при рождении. При лечении на протяжении всей жизни прогноз хороший.

ЧТО ВЫЗЫВАЕТ БОЛЕЗНЬ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

• Недавно обнаруженный дефект в генах предотвращает нормальное выведение меди в желчь и ведет к накоплению избытка меди.

СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

•Усталость, слабость, потеря аппетита и желтуха, напоминающая вирусный гепатит.

•Скованность мышц, спазмы и дрожание.

•Трудности при ходьбе.

•Трудности при глотании; слюнотечение.

•Постепенное снижение интеллектуальных способностей; затруднение речи; нарушение психики; изменения личности; странное поведение.

•На далеко зашедших стадиях появляются симптомы из-за хронического гепатита или цирроза печени, включая вздутие и накопление жидкости в животе и рвоту кровью (см. «Гепатит острый» и «Цирроз печени» для получения дополнительной информации).

•Головокружение; бледность; учащенное сердцебиение, боль в груди или одышка при физических нагрузках (из-за анемии).

•Прекращение менструаций (аменорея).

ПРОФИЛАКТИКА БОЛЕЗНИ

•Нет никакого способа предотвратить боле: Вильсона - Коновалова, но при наличии болезни семье необходимо пройти обследование, что'бы симптомы и осложнения могли быть предотвращены за счет раннего обнаружения и лечения.

ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

•История болезни пациента и семейный анамне физическое обследование.

•Анализы крови показывают низкие уровни бел к. транспортирующего медь, а также анемию.

•Анализы мочи могут показать повышенные ури:-ни меди.

•Диагноз подтверждают биопсией печени (взяти-маленького образца ткани печени), если в ней обнаруживают чрезмерно высокие уровни меди.

•Наличие кольца Кайзера-Флейшера (отложение меди зеленого или желтого цвета в роговице) требует специального обследования офтальмологом.

СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ ЗАБОЛЕВАНИЯ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА

•Лечение с помощью пеницилламина, которы связывает медь и выводит ее в мочу. Приблизительно у 10 процентов пациентов развивается аллерги:-: на пеницилламин и им требуется периодическое использование преднизона. В некоторых случаях вместо пеницилламина может быть прописан триентин или ацетат цинка.

•Поскольку пеницилламин вступает в противодействие с витамином В6 (пиродоксином), необходим' использовать пищевые добавки с пиродоксином. чтобы избежать повреждения нервной системы.

•Употребление пищевых продуктов с богатым содержанием меди (грибов, орехов, сухофруктов, печени, моллюсков и шоколада) может быть ограничено.

•Регулярные обследования в течение всей жизни необходимы, чтобы обнаружить побочные эффекты лекарств и контролировать эффективность терапии путем измерения уровней меди в моче.

•В продвинутых случаях, когда цирроз печени обширен, возможна пересадка печени.

КОГДА СЛЕДУЕТ ОБРАТИТЬСЯ К ВРАЧУ

•Обратитесь к врачу, если у вас или вашего ребенка появились дрожание, изменения личности, усталость или желтуха, особенно если болезнь Вильсона - Коновалова имеется в семье.

ВИДЕО О БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА-КОНОВАЛОВА




Оставить отзыв к статье


ГОЛОСОВАТЬ ЗА СТАТЬЮ:

Увидели ошибку в тексте статьи или недействительную ссылку?
Выделите проблемную часть текста мышкой и нажмите CTRL+ENTER.
В открывшемся окне опишите проблему и отправьте уведомление Модератору сайта.
С уважением и пониманием, Админ!

Интересные статьи

Гиперкальцемия - это медицинский термин, означающий аномально высокие уровни кальция в крови. Минерал кальций играет важную роль при формировании...

Подробнее

Воспаление среднего уха - это заболевание полости между барабанной перепонкой и тонкими структурами внутреннего уха. Как правило, оно происходит,...

Подробнее

Косоглазие - это распространенное заболевание, связанное с неправильной регулировкой движения глаз. Обычно шесть маленьких мышц, прикрепленных к...

Подробнее

- Система кровоснабжения ног устроена таким образом, что отток крови происходит вопреки силе тяжести. А клапанная система при вертикальном положении...

Подробнее

Каждые полторы минуты в нашей стране кто-то впервые сталкивается с инсультом. Переносят без тяжелых последствий это столкновение, увы, немногие....

Подробнее

Отзывы (2+0)

  1. Спасибо за интересный и познавательный материал. Я частый гость вашего медицинского справочника и каждый раз подчерпываю здесь что-то новое. Мой муж частый гость врачей. Из больниц с ним не вылазием. И иной раз нам не хватает необходимой информации и нужных разъяснений и этот справочник даёт нам ответы на многие проблемные вопросы. Пожелаю удачи и побольше статей о современных методах лечения в том числе нетрадиционных.
    Екатерина
    Гости
  2. Добрый день! Мне больше понравился раздел справочника о гипертонии и как с ней справиться. Подобраны интересные статьи и удивительные методики. Взял себе на вооружение. Я сам гипертоник. Долгое время мучаюсь с давлением. Опробовал много разных лечений. Знаю, что все проблемы от нашего образа жизни и питания. Хочется довольствоваться всем и при этом не болеть, но так не получается, природа своё забирает. Сейчас чередую ваш метод и правильное питание. Давление уже давно не повышалось. Таблетки стараюсь не пить.  У вас прекрасный раздел о быстрой диагностике, правда не со всех мобильных устройств он работает.
    Дмитрий
    Гости

Написать отзыв:


Гипотония
Варикоз и тромбофлебит
Холестерин
Стенокардия и инфаркт. Советы
Здоровье и стрессы
Курение вред и польза
Жизнь без алкоголя
Здоровье и лишний вес
Здоровье и долголетие
Остеохондроз