1001 БОЛЕЗНЬ
Болезнь Виллебранда
ЧТО ЭТО ТАКОЕ?
Болезнь Виллебранда является наиболее частым наследственным заболеванием, связанным со свертываемостью крови. Оно вызвано дефицитом фактора свертывания крови, который известен как фактор Виллебранда. Фактор Виллебранда способствует свертыванию двумя способами: во-первых, он является важным компонентом в механизме, который заставляет тромбоциты собираться вместе и прикрепляться друг к другу в месте повреждения; во-вторых, он действует как носитель фактора VIII (также известного как антигемофилический фактор), решающего в процессе формирования сгустка крови. Дефицит фактора Виллебранда приводит к безудержным кровотечениям из-за неадекватной деятельности тромбоцитов и к снижению уровней активного фактора VIII.
Болезнь Виллебранда затрагивает и мужчин, и женщин (в отличие от гемофилии, которая вызывает кровотечения только у мужчин; см. «Гемофилия» для получения дополнительной информации). Выраженность симптомов сильно меняется; в большинстве случаев болезнь умеренная с приступами сильного кровотечения, представляющего риск после операции. В отличие от гемофилии, большинство людей с болезнью Виллебранда не нуждаются в ограничении физической деятельности. Лечение приступов кровотечения состоит в переливании основных факторов свертывания с донорской кровью или приеме лекарств, которые стимулируют выделение фактора Виллебранда в кровь.
ЧТО ВЫЗЫВАЕТ БОЛЕЗНЬ
• Наследственный дефицит фактора Виллебранда, фактора свертывания крови, вызывает болезнь Виллебранда. Дефицит фактора является доминантным признаком, то есть он может быть унаследован ребенком, даже если только один из родителей несет неполноценный ген.
СИМПТОМЫ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА
•Легкое образование синяков.
•Частые кровотечения из носа.
•Сильные кровотечения при порезах, во время менструаций и после операции или удаления зуба.
•Кровь в моче или кале.
•Распухшие, болезненные суставы (что нехарактерно для больных гемофилией).
ПРОФИЛАКТИКА БОЛЕЗНИ
•Нет никакого способа предотвратить болезнь Виллебранда, хотя те, у кого она имеется в семье, могут получить генетическую консультацию при рассмотрении вопроса о ребенке.
ДИАГНОСТИКА БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА
•История болезни (включая семейный анамнез) и обследование.
•Анализы крови, чтобы измерить продолжительность кровотечения и уровень фактора Виллебранда и фактора VIII.
СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА
•Не используйте лекарства типа аспирина, которые способствуют кровотечению.
•Могут быть назначены вливания криопреципита-та, препарата, полученного из донорской крови, содержащего концентрированные факторы свертываемости и богатого фактором Виллебранда.
•Вливания десмопрессина, лекарства, которое стимулирует выделение фактора Виллебранда и фактора VIII из эндотелия кровеносных сосудов, могут быть назначены, чтобы остановить кровотечение.
•Женщинам с серьезной формой болезни Виллебранда могут быть прописаны пероральные противозачаточные средства, чтобы подавить необычно тяжелые менструальные кровотечения.
•Пациентам могут посоветовать носить медицинский идентификационный браслет, указывающий, что они страдают нарушением свертывания крови.
•Хирурги или дантисты должны быть проинформированы относительно заболевания до операции или удаления зуба, чтобы больному могли дать дес-мопрессин, криопреципитат и принять другие меры предосторожности, чтобы предотвратить сильные кровотечения в течение и после процедуры.
КОГДА СЛЕДУЕТ ОБРАТИТЬСЯ К ВРАЧУ
•Все родственники человека с болезнью Виллебранда должны быть проверены на наличие заболевания.
•Внимание! Вызовите «скорую помощь» при любом длительном, безудержном кровотечении.
