1001 БОЛЕЗНЬ
ЧТО ЭТО ТАКОЕ Гемолитическая анемия?
Гемолитическая анемия развивается, когда циркулирующие красные кровяные тельца разрушаются преждевременно. Часто костный мозг не может производить красные кровяные тельца достаточно быстро, чтобы компенсировать их быстрое разрушение (несмотря на то, что костный мозг может увеличивать скорость их производства до шести раз). Болезнь редко угрожает жизни, но ее трудно вылечить.
ЧТО ВЫЗЫВАЕТ БОЛЕЗНЬ?
•Гемолитическая анемия может быть наследственной или приобретенной. Наследственные причины генетически заложены в самих кровяных тельцах, и анемия обычно появляется в раннем возрасте. Наследственные формы включают гемоглобинозы, такие как серповидноклеточная анемия, болезни клеточных мембран красных кровяных телец, такие как наследственный сфероцитоз (болезнь, при которой красные кровяные тельца имеют сферическую форму вместо обычной вытянутой) и нарушения ферментов красных телец, такие как дефицит дегидро-геназы глюкозо-6-фосфата (G6PD).
•У людей с дефицитом G6PD разрушение кровяных красных телец (гемолиз) обычно вызвано контактом с некоторыми веществами. Это могут быть некоторые лекарства, такие как сульфаниламиды и противомалярийные препараты, нитрофурантоин и активный компонент нафталиновых шариков от моли.
•Гемолитическая анемия в форме дефицита G6PD, которая обычно встречается на островах Греции, разбивается из-за питания определенным сортом бобов (или вдыхания пыльцы этого растения).
•Инфекции, лихорадка или нарушение обмена веществ может также вызвать развитие гемолиза.
СИМПТОМЫ АНЕМИИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ
•Усталость и слабость.
•Бледность.
•Одышка.
•Учащенное сердцебиение или другие нарушения сердечного ритма.
•Пожелтение глаз и кожи и темная моча, вызванные чрезмерной выработкой желчного пигмента билирубина после разрушения красных кровяных телец.
•Некоторые инфекционные болезни, передаваемые вирусами, бактериями и паразитами, могут вызвать разрушение красных кровяных телец.
•По неизвестным причинам организм иногда вырабатывает антитела к своим собственным красным кровяным тельцам. Это называется аутоиммунной гемолитической анемией; она может развиваться сама по себе или в сочетании с другими болезнями, например, лимфомой или волчанкой.
•Переливание несовместимой крови приводит к быстрому и сильному или длительному гемолизу.
•Аномалии во внутренней оболочке кровеносных сосудов, искусственные сердечные клапаны или сгустки крови могут стать механической причиной для разрушения красных кровяных телец.
•Некоторые лекарства, такие как антибиотики, препараты, понижающие давление или устраняющие аритмию, могут вызвать гемолиз.
ПРОФИЛАКТИКА БОЛЕЗНИ
•Если развитие гемолитической анемии вызвано определенными веществами, прекращение контакта с этими веществами может предотвратить повторение болезни.
ДИАГНОСТИКА
•Необходимы анализы крови, включая подсчет форменных элементов крови.
•Должна быть составлена семейная история болезни.
•Иногда, когда гемолиз очень слабый и есть лишь небольшие проявления анемии, может быть проведен анализ с радиоактивным хромом, что позволяет определить продолжительность жизни кровяных телец, которая сокращается при заболевании.
•Могут понадобиться другие специальные тесты для выявления аномалий в мембране красных кровяных телец, ферментах или гемоглобине.
•Иногда может быть взят образец костного мозга для определения причин, которые могут вызвать гемолитическую анемию.
•Хроническая гемолитическая анемия может вызвать образование желчных конкрементов, поэтому может понадобиться рентген желчного пузыря.
СПОСОБЫ ЛЕЧЕНИЯ АНЕМИИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ
•В случае, если гемолитическая анемия вызвана аутоиммунным заболеванием, могут быть использованы иммуносупрессанты, такие как кортикостероиды (например, преднизон).
•Анемия в результате наследственного сфероцитоза или аутоиммунного гемолиза может быть в значительной степени вылечена путем удаления селезенки (спленэктомия), поскольку селезенка является основным местом разрушения красных кровяных телец.
•Для быстрого лечения иногда требуется переливание крови.
•Должно быть предусмотрено дополнительное поступление в организм фолиевой кислоты.
•Некоторые виды гемолитической анемии требуют дополнительного употребления железа.
•Людям с недостатком G6PD, что характерно для выходцев из Африки или жителей бассейна Средиземного моря, для предотвращения гемолиза важно избегать определенных лекарств и химических веществ.
КОГДА СЛЕДУЕТ ОБРАТИТЬСЯ К ВРАЧУ
•При любых симптомах анемии нужно обратить к своему врачу.
